【摘 要】
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血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害为特征的一组罕见的微血管血栓出血综合征。其临床主要表现为"五
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血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害为特征的一组罕见的微血管血栓出血综合征。其临床主要表现为"五联征":微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、肾脏受累和发热。该病非特征性的临床表现常导致临床医生漏诊、误诊。血栓性血小板减少性紫癜是血液科的急危重症,诊疗较为困难,预后情况较差且死亡率高。血浆置换等技术的应用挽救了许多患者的生命,但仍有部分患者治疗无效和复发,随着近几年对TTP发病机制的深入研究,新的药物和治疗方法不断更新,本文就TTP的发病机制和治疗进展综述如下。
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