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目的:探讨原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤(PCNS DLBCL)的临床特征及预后相关因素。方法回顾性分析经病理确诊的70例PCNS DLBCL患者临床病理资料,并对66例可随访患者进行生存及预后分析。结果70例PCNS DLBCL患者中位发病年龄57岁,男女比例1.3∶1,就诊前病程小于2个月者54例(77.1%)。伴颅内高压症状44例(62.9%),伴肢体无力或偏瘫症状26例(37.1%)。多发病灶37例(52.9%),幕上59例(84.3%),累及深部脑组织46例(65.7%)。66例随访患者中,对症姑息治疗7例,单纯手术23例,单纯放疗6例,单纯化疗9例,放化疗联合21例。随访6~96个月,全组中位生存期为9个月(95%CI 1~16个月),2年生存率36.1%。对症姑息组中位生存期为2个月,单纯手术组中位生存期为3个月。接受放疗、化疗或放化疗联合组中位生存期为33个月(95%CI 22~43个月),2年生存率56.9%。 Cox多因素回归分析显示,累及深部脑组织(P=0.04)和未行放化疗(P=0.00)是预后不良因素。结论 PCNS DLBCL为高度恶性肿瘤,进展迅速;单纯手术治疗效果差,生存期短;累及深部脑组织患者预后差;放疗、化疗及放化疗联合能显著改善患者的预后。