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目的
探讨儿童下丘脑错构瘤的临床特点，并评价其手术疗效。
方法回顾性分析2007年1月至2017年11月首都医科大学附属北京儿童医院收治的18例下丘脑错构瘤患儿的临床资料。其中男11例，女7例；年龄0.5～6.0岁，平均就诊年龄3.0岁。总结儿童下丘脑错构瘤的临床特点和治疗方法的选择。
结果18例患儿中，临床表现性早熟13例，痴笑癫痫9例，生长/智力发育迟缓4例，其他形式癫痫2例。13例患儿行手术治疗，其中2例于外院手术，手术具体情况不详；余11例手术患儿：术中见错构瘤最大径为0.5～6.0 cm，平均2.1 cm。4例患儿予曲普瑞林治疗，1例予抗癫痫药物治疗。随访时间3个月～10年5个月，平均5年。18例患儿中，6例失访。余12例患儿，痴笑癫痫5例，于神经外科行手术治疗，有效4例；继发癫痫大发作1例，予药物控制，未见成效；4例单纯性早熟患儿予曲普瑞林规律治疗，均有效；智力发育迟缓2例，药物、手术治疗均无任何改善。
结论儿童下丘脑错构瘤主要以性早熟、痴笑癫痫、发育迟缓为主要表现；所致性早熟首选药物治疗，所致痴笑癫痫宜手术治疗。