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蛛网膜囊肿为脑脊液被包围在蛛网膜所形成袋状结构，分先大性、继发性蛛网膜囊肿，好发于大脑半球凸面，视交叉，后颅窝枕大池、脑池处，主要表现为颅内占位性病变，部分病人可有癫痫发作，位于视交叉附近囊肿可引起视力、视野改变，但以Tourette综合征为首发少有报道，本人在临床工作中收治1例巨大蛛网膜囊肿合并Tourette综合征，现报道如下。