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肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration，HLD)是一种家族性常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病，致多系统受累，病程为慢性进行性经过，好发于10～25岁，两性均可发生，临床分为症状前期、脑与肝三型［1］，本文对6例脑型HLD进行回顾性分析，探讨脑型HLD的CT表现及诊断价值。 材料与方法 总结我院1992年～1999年脑型 HLD患者6例，男4例，女2例，年龄10～32岁。其中2例有明确家族史。诊断标准为：①全部病例具有锥体外系症状或体征，主要为构音障碍和肌张力障碍(