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目的探讨罕见中枢神经系统肿瘤——胚胎发育不良性胶质神经上皮肿瘤的临床病理及影像学特征．以提高诊断的准确性。方法回顾性分析2001年1月至2011年12月7例外科手术后病理证实的胚胎发育不良性胶质神经上皮肿瘤的临床表现、影像学特点、手术方法、组织学特点及免疫组化结果。结果肿瘤4例位于颞叶，2例位于额叶，1例位于侧脑室及三脑室。具有特征性的“三角征”、“脑回征”等影像学表现和“特异性胶质神经元成分”的病理学表现。全部病例经显微手术治疗，随访1至10年，癫痫控制良好，肿瘤未见复发及转移，效果满意。结论胚胎发育不