Creutzfeldt—Jakob病3例临床及病理分析

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分析3例CJD的临床、EEG、MRI、CSF中14-3-3蛋白、脑病理组织学及PrP的免疫组化资料。本组CJD发病年龄平均在64岁,均为急性起病,除痴呆和肌阵挛表现明显外,视觉改变及小脑征出现相对较早,而锥体束损害相对不明显。3例EEG显示周期性尖慢复合波,1例脑CT显示底节钙化,3例脑MRI示脑萎缩不明显,1例T2加权像示双侧脑室旁信号增加,额叶及枕叶各1例脑活检证实为海绵状脑病,1例额叶活检的病例PrP免疫组化检查阳性而CSF中14-3-3蛋白检测为阴性,另1例临床诊断为可能CJD而14-3-3检测1
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