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目的：了解脑干听觉诱发电位（BAEP）在诊断肝豆状核变性（HLD）中的临床价值。方法：通过检测28例HLD患者的BAEP，并与24名健康正常人进行比较。结果：HLD患者的BAEP异常率（79％）高于对照组（4％）（P〈0．001）；HLD患者BAEP的Ⅲ、V波潜伏期（PL）及Ⅲ-V、I-V波峰间期（IPL）均数较对照组显著延长（P〈0．01，P〈0．001）；HLD中，脑型组BAEP异常率（100％）较肝型组（44％）高（P〈0．01）；脑型组的V波PL及Ⅲ-V、I-V波IPL均数较肝型组显著延长（P〈0