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目的:探讨全脊柱截骨矫形联合前方钛网支撑治疗重度先天性脊柱畸形的治疗效果。方法:2008年4月至2012年4月采用经顶椎全脊柱截骨矫形内固定、前方钛网植骨支撑治疗21例重度先天性脊柱畸形患者,男8例,女13例;年龄10~35岁,平均19.4岁;胸椎6例,胸腰段13例,腰椎2例;合并Chairs畸形2例,脊髓纵裂6例,脊髓空洞4例,神经纤维瘤病1例。术前Frankel分级:C级3例,D级5例,E级13例。记录术中出血量、手术时间及围手术期并发症,对术前、术后2d及末次随访时冠状面和矢状面Cobb角、顶椎偏移