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目的总结肝门部胆管癌的诊断与治疗进展。方法复习近年来国内外有关肝门部胆管癌诊断与治疗方面的文献并进行综述。结果肝门部胆管癌的诊断主要依赖于血清肿瘤分子标志物及影像学检查。术前需要进行精确的可切除性及预后评估,评估内容包括肿瘤分型和分期、术前是否需要减黄、剩余肝体积计算等。治疗方法首选根治性手术切除,此外还可根据患者病情选择肝移植、放化疗、光动力治疗等辅助疗法。结论新型诊疗技术的出现促进了肝门部胆管癌的临床发展,以外科手术切除为主、多种方式相结合的综合诊疗模式将成为肝门部胆管癌发展的必然方向。