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发育不良痣综合征（dysplastic nevus syndrome,DNS）根据临床特征又名家族性非典型性多发性痣―黑素瘤综合征、B-K痣综合征、Clark痣等。根据组织病理学特征又名＂Paget＂样黑素细胞增多症、非典型黑素细胞增生症、表皮内黑素细胞瘤等。因本病可以转变为恶黑,故对其应有足够的认识。近年来国内外有关发育不良痣综合征报道很少,笔者见到1例典型发育不良痣综合征,现报道如下：