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目的了解原发性胆汁性肝硬化（PBC）-自身免疫性肝炎（AIH）重叠综合征在PBC患者中的发生率及临床特点。方法对123例PBC患者的临床及病理资料进行回顾性的分析．根据国际自身免疫性肝炎小组修订的诊断标准．筛选出6例PBC—AIH重叠综合征患者．并分析其临床及病理特点。结果123例PBC患者中有6例按国际自身免疫性肝炎小组评分诊断标准积分≥10．PBC—AIH重叠综合征在PBC患者中的发生率为4．8％；6例患者中有4例伴发其他自身免疫性疾病；6例患者的实验室检查兼具有PBC（ALP、GGT、IgM升高）及