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目的：了解低苯丙氨酸（phe）饮食疗法对苯丙酮尿症（PKU）患儿蛋白质营养状况的影响。方法：采用氨基酸分析仪对18例PKU患儿治疗前后的血清必须氨基酸水平进行测定。结果：PKU患儿血phe浓度治疗前为（1580.9±545.4）μmol/L，治疗后为（326.5±178.6）μmol/L，治疗后较治疗前明显降低（P〈0.01），除phe外的其他必需氨基酸浓度，治疗后较治疗前明显提高（P〈0.05或P〈0.01）；体格和智能发育满意。结论：低phe饮食疗法可以改善PKU患儿的蛋白质营养状