【摘 要】
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目的分析传统免疫化疗（CIT）时代，TP53基因异常[TP53缺失和（或）突变]慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者一线CIT疗效及生存情况。方法收集2003年1月至2017年8月在江苏省人民医院血液科诊断的118例TP53异常CLL患者基线资料[性别、年龄、分期、B症状（发热、盗汗、体重减低）、β2微球蛋白（β2-MG）、免疫球蛋白重链可变区（IGHV）突变状态、染色体核型、一线CIT]进行生存分析
【机 构】
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南京医科大学第一附属医院、江苏省人民医院血液科 210029,南京医科大学第一附属医院、江苏省人民医院血液科 210029,南京医科大学第一附属医院、江苏省人民医院血液科 210029,南京医科大学第
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目的分析传统免疫化疗（CIT）时代，TP53基因异常[TP53缺失和（或）突变]慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者一线CIT疗效及生存情况。
方法收集2003年1月至2017年8月在江苏省人民医院血液科诊断的118例TP53异常CLL患者基线资料[性别、年龄、分期、B症状（发热、盗汗、体重减低）、β2微球蛋白（β2-MG）、免疫球蛋白重链可变区（IGHV）突变状态、染色体核型、一线CIT]进行生存分析，分析101例接受一线CIT患者的疗效。
结果118例CLL患者均通过电话、门诊及住院等方式随访至2018年3月10日，中位无进展生存（PFS）时间为12（95%CI 10.148~13.852）个月，中位总生存（OS）时间为53（95%CI 41.822~64.178）个月。分析患者基线资料对患者生存影响，β2-MG<3.5 mg/L患者具有较长的PFS时间（P=0.027），女性患者以及Binet A期患者具有更长OS时间（P=0.011）。118例患者中，有17例（14.4%）自诊断至死亡/随访终点未接受任何抗肿瘤治疗，101例接受了一线及以上的CIT（85.6%），中位至首次治疗时间（TTFT）仅为1（0~62）个月，Binet A期较Binet B/C期患者具有更长TTFT（P<0.001）。进一步分析101例患者初治方案，按治疗方案分为四组，分别是温和治疗组（主要为单用苯丁酸氮芥或单用利妥昔单抗治疗）30例（29.7%），含氟达拉滨化疗组32例（31.7%），含大剂量激素化疗组23例（22.8%），其他化疗组16例（15.8%）。含大剂量激素化疗方案可获得较长PFS时间（P<0.001），四组间OS差异无统计学意义。
结论TP53基因异常的CLL患者对免疫化疗反应差，临床进展迅速，一线使用含大剂量激素方案化疗可以延长PFS时间，为患者后续加入复发难治新药临床试验创造机会。
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