阵发性睡眠性血红蛋白尿症病理机制

来源 :中国实用内科杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:bigfish
下载到本地 , 更方便阅读
声明 : 本文档内容版权归属内容提供方 , 如果您对本文有版权争议 , 可与客服联系进行内容授权或下架
论文部分内容阅读
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性造血干细胞克隆性疾病,其病理机制主要是位于X染色体上的PIG-A基因突变,导致血细胞膜表面糖化磷脂酰肌醇(GPI)锚连蛋白的减少或缺乏,从而使血细胞对补体的敏感性增强而发生血管内溶血。PIG-A基因突变本身并不能赋予PNH克隆增殖优势,目前提出PNH克隆得以扩增的3种机制:(1)GPI-细胞逃逸免疫攻击;(2)PIG-A基因突变使GPI-细胞获得抗凋亡特性;(3)二次基因突变学说,如EGR-1及WT1基因等。
其他文献
目的:比较不同给药方案对子宫内膜异位症患者的疗效,分析中西医结合治疗该病的临床优势。方法:将156例子宫内膜异位症患者依据用药方案差异分组,其中对照组76例给予口服孕三
毕飞宇的《青衣》将嫦娥、青衣和筱燕秋这些处于不同时代却预示着女性相似命运的意象与人物融合在一起演绎出一曲女性生存的悲歌。掌握时代权力话语的"伟人"般的男性对女性有
<正>21世纪是知识经济时代,会计理论和会计方法的变革,科学技术的推广应用,社会经济发展对会计信息质量要求的提高,使会计人员面对来自市场、公众、新知识、新技术、新技能、
我们在统筹城乡文化建设进程中,应当切实树立起足够清醒的文化自知、文化自觉和文化自信,积极探索采取人性化、社会化、优质化、数字化等方式,切实创新公共文化服务内容和形
毕飞宇的《青衣》描写了青衣筱燕秋在舞台人生以及人生舞台中的个人悲剧,然而她的个人悲剧很大程度上在于筱燕秋作为一个戏子,在虚构的舞台人生以及现实的人生舞台里,其个人
“性格”与“命运”二者之间的关系问题一直为人们所困惑,正因为此,人们对这一问题的探究也从未终止。毕飞宇的两部小说《青衣》、《玉米》中的两位女主人公青衣、玉米的命运
毕飞宇的《青衣》是一篇关于女性戏子的悲歌,小说中的意象"药"形成了一种巨大的隐喻。小说中共出现了三种"药":嫦娥奔月前偷取的"灵药"、筱燕秋为了留住自己的身材服下的各种
强化犯罪嫌疑人、被告人权利的同时不能忽略对被害人诉求的合理关注,试点方案应当把对被害人的参与权、赔偿权、知情权的保护纳入到此次司法改革中来。试点方案突破了原有刑
虚拟旅游是基于虚拟现实技术发展起来的新型旅游方式。作为人们休闲生活的新方式,虚拟旅游正在不断突破传统旅游的观念,创造未来的"虚拟旅游时代"。本文分析基于目前虚拟现实
目的:观察中药结肠透析疗法对非酒精性脂肪肝的临床疗效。方法:146例非酒精性脂肪肝患者按随机数字表法分为治疗和对照两组,各73例。对照组给予保肝降脂等常规处理;治疗组在