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以非结合胆红素增高为主要表现的Wilson病(附1例报告)
以非结合胆红素增高为主要表现的Wilson病(附1例报告)
来源 :胃肠病学和肝病学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:sunjing123
【摘 要】
:
Wilson病是一种罕见的常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病。临床症状复杂多样,常见的有肝损害及神经系统病变,而以非结合胆红素增高为主要表现的罕见。诊断上需综合考虑临床表
【作 者】
:
许腊梅
张予蜀
孙丹莉
【机 构】
:
南京医科大学附属南京第一医院消化科
【出 处】
:
胃肠病学和肝病学杂志
【发表日期】
:
2009年7期
【关键词】
:
非结合胆红素
WILSON病
铜蓝蛋白
Unconjugated bilirubin
Wilson' s disease
Ceruloplasmin
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Wilson病是一种罕见的常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病。临床症状复杂多样,常见的有肝损害及神经系统病变,而以非结合胆红素增高为主要表现的罕见。诊断上需综合考虑临床表现、角膜Kayser—Fleischer环、铜蓝蛋白检测及肝脏组织学。治疗上常用药物驱铜和肝移植。
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