【摘 要】
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重型地中海贫血是常染色体隐性单基因遗传性疾病,主要原因是调控珠蛋白合成的基因缺陷、缺失或突变,导致构成珠蛋白α链和β链合成减少或不能合成。造血干细胞移植是临床治愈
【机 构】
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温州医科大学附属第一医院血液内科,温州医科大学附属第一医院胰腺炎诊疗中心
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重型地中海贫血是常染色体隐性单基因遗传性疾病,主要原因是调控珠蛋白合成的基因缺陷、缺失或突变,导致构成珠蛋白α链和β链合成减少或不能合成。造血干细胞移植是临床治愈重型β地中海贫血的唯一方法[1],但急性移植物抗宿主病(GVHD)是异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后患者死亡的主要原因[2];其中皮肤GVHD是主要并发症之一,以手掌鱼际处及脚掌常见,紧接着多处出现红色皮疹、斑丘疹或丘疹,重型可发展为水疱破溃并剥脱,渗血、渗液。
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