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目的探讨非典型重症川崎病（KD）的临床特征及其治疗。方法2002年1月～2006年9月共收治KD患儿130例。其中符合非典型KD诊断标准者35例（26．92％），有12例为重症患儿。收集、回顾12例非典型重症KD患儿的病例资料，并与典型性（n=25，随机抽取）和非典型轻症KD（n=23）患者进行比较分析。结栗非典型重症KD组以男性患儿多见且平均年龄偏大，与典型性和非典型轻症KD组比较有显著差异（P〈0．05）；早期临床表现以持续发热、结膜充血、唇红干裂、皮疹和手足硬肿为主。非典型重症KD组2个以上脏器受累