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目的 总结乳腺外Paget's病(Extramammary Paget's disease,EMPD)的临床病理特征,比较光动力疗法与手术治疗的治疗效果、复发情况、复发时间及生存情况.方法 分析总结2002年至2013年EMPD患者28例,17例选择手术作为初始治疗,其中3例术后接受了光动力治疗(photody-namic therapy,PDT),1例接受了术后辅助放疗;9例进行PDT治疗;2例进行了化疗.结果 (1)手术治疗后1个月,17例患者临床症状均消失,病灶100.0％完全缓解(complete response,CR);美容效果2例非常满意,11例满意,2例一般,2例不满意.3例接受皮瓣转移的患者出现了皮瓣成活不良,皮缘坏死,需再行清创术及植皮术.随访期间2例复发.(2)9例PDT治疗患者,1例确诊后1个月出现消化道症状,经直肠镜检查证实结直肠腺癌转外科手术治疗.余8例在治疗后1个月:3例患者症状消失,病灶CR.4例患者症状明显改善,其中3例病灶部分缓解(partial response,PR);1例好转(mild relief,MR).1例症状改善,病灶PR.美容效果:5例非常满意,3例满意.对未达到CR的患者进行再PDT治疗局部病灶均能得到较好的控制,6例达到CR,2例PR,所有患者均未出现肛门挛缩引起的排便困难及肛门括约肌、感觉神经受损引起的大便失禁,均对术后生活质量满意.但所有CR患者在随访过程中均复发,治疗到复发的时间分别是6、14、18、32、33和88个月.随访过程中2例肛周EMPD合并结直肠腺癌,1例外生殖器EMPD合并膀胱癌.经综合治疗后1例肛周、1例外生殖器EMPD分别于起病后32和38个月死亡,另1例并发内脏肿瘤的患者目前随访33个月存活.(3)2例选择了化疗作为初始治疗,症状均改善.其中,病灶1例MR、1例稳定(stable disease,SD),美容效果均为满意.结论 PDT治疗肛周EMPD能够缩小手术范围,为患者手术打下良好的基础,可作为一种有效的治疗方法.