【摘 要】
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性发育不良是性发育异常中比较常见的一种病症,医学上又称为促性腺激素功能减退性性腺机能低下症(I-HH).这是一种发生在下丘脑的疾病,由于下丘脑先天性缺乏分泌促性腺激素释
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性发育不良是性发育异常中比较常见的一种病症,医学上又称为促性腺激素功能减退性性腺机能低下症(I-HH).这是一种发生在下丘脑的疾病,由于下丘脑先天性缺乏分泌促性腺激素释放激素(GnRH)的功能,或者因为下丘脑下部不能脉冲式释放GnRH,从而使垂体不能分泌促性腺激素(FSH、LH),造成睾酮水平的降低,导致20多岁的人睾丸和阴茎还像幼儿一样,没有阴毛、胡须等男子特征,如果患者同时伴有嗅觉障碍,又称为卡尔曼氏综合征.这些患者的性染色体核型均正常(46,XY),而性腺轴系激素都低于正常.
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