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泛发性萎缩性良性大疱性表皮松解症是交界性大疱性表皮松解症的一种少见类型。临床特点是秃发和水疱愈后皮肤萎缩而无瘢痕。国内尚没有报道。本文阐述了泛发性萎缩性良性大疱性表皮松解症的临床、病理、电镜、免疫荧光方面的特点,这有助于发现和诊断该病患者;还讨论了BPAG2和层粘连蛋白5的基因突变导致该病,及泛发性萎缩性良性大疱性表皮松解症在产前诊断和基因治疗方面的研究进展。
泛发性萎缩性良性大疱性表皮松解症诊断及分子生物学研究进展
【摘 要】
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泛发性萎缩性良性大疱性表皮松解症是交界性大疱性表皮松解症的一种少见类型。临床特点是秃发和水疱愈后皮肤萎缩而无瘢痕。国内尚没有报道。本文阐述了泛发性萎缩性良性大疱性表皮松解症的临床、病理、电镜、免疫荧光方面的特点,这有助于发现和诊断该病患者;还讨论了BPAG2和层粘连蛋白5的基因突变导致该病,及泛发性萎缩性良性大疱性表皮松解症在产前诊断和基因治疗方面的研究进展。
【机 构】
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北京大学第一医院皮肤科,北京大学第一医院皮肤科
【出 处】
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国际皮肤性病学杂志
【发表日期】
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2000年26期
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期刊
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