目的探讨婴儿型左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)的外科治疗经验。方法 2006年1月至2011年12月,23例经心脏超声诊断为婴儿型ALCAPA患者得到手术治疗,年龄82~360 d,体重4.5~9.5 kg。左心室射血分数(EF值)23%~45%,临床出现心功能不全症状。合并二尖瓣轻度反流8例,中度反流8例,中-重度反流7例。手术中将左冠状动脉从肺动脉游离后,直接将左冠状动脉移植到升主动脉4例,用部分肺动脉干和主动脉壁或心包片作左冠状动脉延伸与升主动脉吻合16例,应用肺动脉内通道术(Takeuchi方法)3例。5例合并二尖瓣重度反流者同期作瓣环环缩整形。术毕3例安装左心室辅助装置(LVAD)。结果术毕经食道超声检查,左冠状动脉血流通畅。左心室明显增大,二尖瓣中度反流2例,轻-中度12例,轻度9例。18例患者(包括3例术中安装LVAD者),经治疗在循环稳定后出院。死亡5例(死亡率21.7%),1例在术后48 h发生室颤,经心肺复苏后入手术室安置LVAD,因弥散性血管内凝血导致多脏器功能衰竭死亡。3例分别在术后12 h、32 h和48 h因突发心室颤动猝死。1例术后72 h二尖瓣反流加重,并出现多脏器衰竭而死亡。18例出院者术后随访2~5年,左冠状动脉血流均通畅。1例Takeuchi方法术后4年因肺动脉干右心室流出道梗阻而再次手术。超声提示二尖瓣轻度反流7例,轻-中度反流9例,中度反流2例。心功能EF值47%~65%,活动良好。结论婴儿型ALCAPA远期预后良好,但术后早期死亡率较高。即使有术中良好的心肌保护措施,术后仍易发生严重心律失常、心功能衰竭。早期确诊并尽早手术以免EF值明显下降,全面评估心功能并及时安置LVAD是降低死亡率的有效方法。