【摘 要】
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Richter综合征(Richter syndrome,RS)是一类淋巴造血系统的罕见病,是由低度恶性淋巴细胞增殖性疾病转化和(或)并发高度恶性淋巴细胞增殖性疾病,大部分转化为弥漫大B细胞淋巴
【基金项目】
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山西省科技成果转化引导专项基金项目(编号:201604D131005);山西省回国留学人员科研项目(编号:2017-126)资助~~
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Richter综合征(Richter syndrome,RS)是一类淋巴造血系统的罕见病,是由低度恶性淋巴细胞增殖性疾病转化和(或)并发高度恶性淋巴细胞增殖性疾病,大部分转化为弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)。该病发病率低,无特异性临床表现,诊断金标准为病理组织活检,18F-氟脱氧葡萄糖正电子发射断层成像术(fluorine-18 fluorodeoxyglucose positronemission tomography-CT,18F-FDG PET-CT)检查有助于选择活检的最佳部位。RS治疗方案主要包括化疗、造血干细胞移植(he-mopoietic stem cell transplantation,HSCT)及新药应用等,但是总体预后较差,目前尚未发现较好的治疗方法。为提高对RS的认识,及早识别诊断并探讨其治疗策略,本文拟从危险因素、临床表现、诊断、治疗和预后等方面进行综述。
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