【摘 要】
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目的提高对罕见病肺玻璃样变肉芽肿(PHG)的认识.方法对1例经尸体解剖证实的PHG患者的临床资料进行分析,并结合文献复习结果PHG是一种罕见的肺疾病,临床表现为咳嗽、气短、胸痛、咯血、发热、疲劳,若病灶融合扩大可导致呼吸衰竭,胸部X线片特征是双肺多发肺结节,显微镜下结节的特点是由涡轮状或席纹状方式排列的胶原纤维组成,周围有炎性细胞浸润.病因及发病机制可能与免疫有关.结论在双肺多发肺结节的鉴别诊断中
【机 构】
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首都医科大学附属北京安贞医院呼吸内科,首都医科大学附属北京安贞医院病理科,北京大学医学部病理教研室,,,
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目的提高对罕见病肺玻璃样变肉芽肿(PHG)的认识.
方法对1例经尸体解剖证实的PHG患者的临床资料进行分析,并结合文献复习
结果PHG是一种罕见的肺疾病,临床表现为咳嗽、气短、胸痛、咯血、发热、疲劳,若病灶融合扩大可导致呼吸衰竭,胸部X线片特征是双肺多发肺结节,显微镜下结节的特点是由涡轮状或席纹状方式排列的胶原纤维组成,周围有炎性细胞浸润.病因及发病机制可能与免疫有关.
结论在双肺多发肺结节的鉴别诊断中应想到PHG的可能.PHG大多预后良好,目前尚无有效的治疗方法.
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