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目的对9例确诊肺泡蛋白沉着症（PAP）病人进行分析，探讨PAP的早期诊断体会。方法对9例经纤维支气管镜肺泡灌洗液（BALF）病理检查证实的PAP病人进行回顾性分析，仔细观察BALF治疗前后PAP病人临床表现及影像学特征性变化。结果9例病人均有进行性加重的活动性呼吸困难，高分辨率CT检查示双肺弥漫分布毛玻璃样淡薄影，有地图样表现，小叶间隔增厚，呈斑片状影，有碎石路样表现。结论进行性加重的活动性呼吸困难、慢性呼吸衰竭、比较特征性影像学表现与BALF的PAS阳性染色是早期诊断本病的关键。