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晚期转移性腺样囊性癌目前无标准的治疗方案,各个指南现在对头颈部腺样囊性癌的治疗规范较少,关于晚期转移性腺样囊性癌的治疗以全身治疗为主,化疗方案多采用以蒽环类和环磷酰胺为主的联合治疗方案,紫杉类和吉西他滨治疗无效,部分靶向药物治疗有效,但是有效率均不超过20%。我们总结现有的数据,为晚期转移性腺样囊性癌的治疗提供循证医学基础。