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结外NK/T细胞淋巴瘤（ENKTCL）多见于亚洲和中南美洲,病因可能与EB病毒感染有关,病理学表现为多形态肿瘤组织侵犯血管。肿瘤细胞特异性表达CD2、CD56和胞浆CD3,但TCR基因重排阴性。确诊需病理组织学检查,影像学检查可对诊断提供帮助。化疗主要用于疾病播散、复发和放疗失败者。在传统的CHOP方案基础上加用足叶以甙、亚硝基脲类、左旋门冬酰胺酶等可能提高疗效,并可作为复发患者的挽救治疗。预后因素的研究显示分期、B组症状、LDH水平、初治疗效、血清nm23-H1水平与结外NK/T细胞淋巴瘤的预后有关。