Peutz-Jeghers综合征11例临床表现与遗传特征分析

来源 :中国皮肤性病学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:luoweitao2007
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目的进一步了解黑斑息肉综合征的临床表现与遗传特点。方法对本院2010-2014年诊治的11例黑斑息肉综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果 9例患者(已死亡5例)有明确家族史,2例为散发。11例患者均有色素沉着斑及消化道息肉,3例先证者及2例散发病例消化道息肉均为腺瘤样息肉。3家系中发生胃癌和结肠癌各2例,直肠癌、肺癌和宫颈癌各1例。结论黑斑息肉综合征以色素沉着斑、胃肠道多发性息肉、家族遗传性为临床特征,消化道恶性肿瘤发生率高,应尽早诊治和定期随访。
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