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肺嗜酸性肉芽肿是一种以组织细胞和嗜酸细胞浸润为特征的原冈不明性疾病。它是组织细胞增多症X局限于肺部的一种病变，故肺嗜酸性肉芽肿亦称为原发性肺组织细胞增多症。肺嗜酸性肉芽肿多表现为肺部弥漫性病变，而以实质性的肺孤立结节为影像学表现的肺嗜酸性肉芽肿较为少见，现报道2例结节样肺嗜酸性肉芽肿并复习相关文献，以提高对肺嗜酸性肉芽肿的认识。