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目的:探讨肝脏遗传性出血性出血性毛细血管扩张症(HHHT)行肝动脉双重结扎缩扎术治疗方法及疗效。方法:2005年7月—2011年2月对6例HHHT患者行肝动脉双重结/缩扎术,并长期随访。结果:随访5~14年后,患者临床症状、实验室指标及影像学表现均得到不同程度的改善。结论:肝动脉起始和入肝处的双重结扎缩扎术能够有效地降低肺动脉压,减轻肝脏的损伤,是治疗HHHT的有效方法。