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患儿女，4岁5个月。因“左侧面部肿物复发”于2020年6月16日就诊于中日友好医院。患者10个月前于北京儿童医院行左侧面部肿物切除术，半年前发现左侧面部肿物再次复发。肿物位于皮下，体积约5 cm×3 cm×2 cm，主体位于腮腺浅面，部分侵犯腮腺浅叶及皮下软组织。镜下观察肿瘤为相对一致的梭形细胞，呈束状或编织状排列，细胞核呈圆形或长椭圆形，肿瘤细胞间散在成熟的小淋巴细胞，局灶可见少量成熟的脂肪细胞穿插生长。免疫组织化学CD34、S-100蛋白弥漫阳性，荧光原位杂交检测显示有NTRK1的断裂，二代测序分析具有TPM3-NTRK1融合。病理诊断为脂肪纤维瘤病样神经肿瘤。该肿瘤生物学行为良性或中间性，治疗以手术切除为主，切除不净极易复发。