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肠病性肢端皮炎是一种少见的常染色体隐性遗传病,常在婴儿发病,严重者多于婴儿及儿童期死亡,但有一些轻型患者,常无严重腹泻,而可长期误诊直至成年,故不能断然认为本病仅是发生在儿童.
成人遗传性肠病性肢端皮炎
【摘 要】
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肠病性肢端皮炎是一种少见的常染色体隐性遗传病,常在婴儿发病,严重者多于婴儿及儿童期死亡,但有一些轻型患者,常无严重腹泻,而可长期误诊直至成年,故不能断然认为本病仅是发生在儿童.
【机 构】
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【出 处】
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国际皮肤性病学杂志
【发表日期】
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1982年8期
其他文献
作者通过实验证实,酵母型荚膜组织胞浆菌与人类血小板的相互作用,因此播散性组织胞浆菌病患者经常合并的血小板减少可以得到解释.作者详细叙述了实验方法及结果.
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作者们用一株自行建立的人上皮细胞系进行研究。细胞培养于Dulbecco改良的Eagle培养基,其中另加2%胎牛血清、12%马血清及抗菌素。培养基中含有浓度为0.3μg/ml的8―甲氧补骨脂素,此浓度相当于病人接受PUVA疗法时血浆中的药物浓度。细胞接种后在黑暗环境中培养20分钟,随即照射长波紫外线,剂量为1000mJ/cm2(此剂量相当于进行一般PUVA疗法时,表皮基底层细胞所受到的剂量),然后将
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作者随机选择了20例瘤型或界线类偏瘤型病人作免疫复合物肾小球肾炎的研究。20例中LL18例,BL2例;男16例,女4例;年龄23～70岁;病期3～33年,平均18年;全部病人均接受DDS治疗;ENL7例,无ENL13例。留24小时尿和取血作尿蛋白、尿沉渣涂片、尿素和肌酐廓清率、电解质以及抗链球菌溶血素O检查。肾穿刺活检标本作光学、免疫荧光和电子显微镜检查。结果:20例肾活检中12例有异常改变。
作者报告1例结节性多动脉炎(PN)并发肾功能衰竭的患者应用血液透析及肾移植治疗成功.该例系45岁,男性,1967年体检发现高血压.1970年患严重鼻衄,血压200/150毫米汞柱,眼底检查有高血压性视网膜病变,尿蛋白150毫克%,血尿素氮23毫克%,血清肌酐2.6毫克%.肾功能进行性恶化,1972年尿蛋白3.3克/24小时,血清肌酐4.6～10毫克%.1973年出现尿毒症症状.同年4月开始血液透析
为了对MF病人的淋巴结损害的早期诊断获得客观的标准,作者用MF病人的淋巴结印片进行了DNA-细胞光度测定法的研究.作者用25个MF病人的淋巴结印片作DNA细胞光度测定,并以3个无关的非恶性疾病病人的淋巴结印片作对照,同时用相同的淋巴结作石蜡切片,做HE、Giemsa和Schmorl染色,作组织学检查.
黑素细胞是一种腺细胞,能在细胞内合成黑素,将其分泌并输送到附近的角朊细胞中去.因角朊细胞也参与黑素的代谢,Fitzpatrick将它和黑素细胞合称为表皮黑素单位(epidermal melanin unit).每个表皮黑素单位约由一个黑素细胞与36个左右的角朊细胞组成.清寺真又增添了黑素向真皮移行及随之消失的过程,综合称为皮肤黑素单位(skin melanin unit).
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结节病是一种病因不明的弥漫性肉芽肿,其诊断可根据临床、放射学、生物学、免疫学和组织学资料的综合。临床和放射学标准:①结节病是一种能侵犯任何器官的系统性疾病,然而好侵犯周围和纵隔淋巴结、肺、肝、脾、眼、腮腺和皮肤。纵隔肺部最常见,放射学表现为孤立的二侧纵隔淋巴结病;或为肺实质弥漫性浸润(网状小结,小结),单独的或伴有纵隔淋巴结病。
糖尿病与其他自身免疫性疾病,例如原发性肾上腺机能不全、甲状腺机能亢进、桥本氏甲状腺炎、恶性贫血、重症肌无力及白癜风等同时存在已被公认。然糖尿病伴发类天疱疮则甚少报道。至于糖尿病与类天疱疮同时发生在一对同卵孪生姊妹,更属罕见。
作者研究89例活动性银屑病最早期损害的临床和组织学特征,并设10例正常人为对照.密切观察上臂1010cm大小之无皮损区14天,在此期间,观察区及其邻近部分不给局部治疗,亦不给全身治疗.
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