多发性内分泌瘤病2A型13例临床分析

来源 :中华全科医师杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:qianchen912009
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目的

探讨多发性内分泌瘤病2A型(MEN–2A型)的临床特点和治疗方法。

方法

回顾性分析1988年至2011年我院收治的13例MEN–2A型患者的临床资料。13例均为嗜铬细胞瘤伴甲状腺髓样癌,无甲状旁腺功能亢进。其中8例甲状腺髓样癌发病早于嗜铬细胞瘤,5例同时伴发嗜铬细胞瘤。均行嗜铬细胞瘤切除,其中9例行双侧肾上腺肿物切除,4例行腹腔镜肾上腺肿物切除术;10例行甲状腺癌根治术,颈部淋巴结清扫,3例行甲状腺单侧叶切除术。

结果

术后病理检查,肾上腺均为嗜铬细胞瘤,其中恶性倾向3例;甲状腺均为甲状腺髓样癌。13例术后均随访至2012年6月,存活10例,死亡3例,死因均为甲状腺髓样癌远处转移。

结论

此病罕见,手术是治疗该病的惟一方法,当嗜铬细胞瘤与甲状腺髓样癌同时存在时,首先应切除嗜铬细胞瘤。

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