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目的
探讨多发性内分泌瘤病2A型(MEN–2A型)的临床特点和治疗方法。
方法回顾性分析1988年至2011年我院收治的13例MEN–2A型患者的临床资料。13例均为嗜铬细胞瘤伴甲状腺髓样癌，无甲状旁腺功能亢进。其中8例甲状腺髓样癌发病早于嗜铬细胞瘤，5例同时伴发嗜铬细胞瘤。均行嗜铬细胞瘤切除，其中9例行双侧肾上腺肿物切除，4例行腹腔镜肾上腺肿物切除术；10例行甲状腺癌根治术，颈部淋巴结清扫，3例行甲状腺单侧叶切除术。
结果术后病理检查，肾上腺均为嗜铬细胞瘤，其中恶性倾向3例；甲状腺均为甲状腺髓样癌。13例术后均随访至2012年6月，存活10例，死亡3例，死因均为甲状腺髓样癌远处转移。
结论此病罕见，手术是治疗该病的惟一方法，当嗜铬细胞瘤与甲状腺髓样癌同时存在时，首先应切除嗜铬细胞瘤。