【摘 要】
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＜正＞1概况进行性假肥大型肌营养不良是由于X染色体p21.2-p21.1上的DMD基因变异导致其编码的Dystrophin蛋白功能障碍所致的一种严重的X连锁隐性遗传肌肉病。依据其疾病发展及临床症状可分杜氏型肌营养不良（Duchenne muscular dystrophy,DMD,OMIM#310200）以及贝克型肌营养不良（Becker muscular dystrophy,BMD,OMIM#3
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＜正＞1概况进行性假肥大型肌营养不良是由于X染色体p21.2-p21.1上的DMD基因变异导致其编码的Dystrophin蛋白功能障碍所致的一种严重的X连锁隐性遗传肌肉病。依据其疾病发展及临床症状可分杜氏型肌营养不良（Duchenne muscular dystrophy,DMD,OMIM#310200）以及贝克型肌营养不良（Becker muscular dystrophy,BMD,OMIM#300376）。DMD患儿因Dystrophin蛋白缺失，起病年龄早，四肢呈进行性肌力减退及肌肉萎缩，未经治疗的DMD患儿多在青春期早期失去行走能力，中位死亡年龄在25岁左右。DMD患儿需要多学科、多系统管理，其治疗包括药物治疗、运动功能康复、呼吸系统及心脏疾病治疗、外科矫形、营养管理、心理关怀以及晚期的支持治疗。近年来，DMD疾病修正治疗进展迅速，包括外显子跳跃、针对无义突变的通读、迷你蛋白基因转导以及基因编辑等治疗手段，其中已有部分药物，如Eteplirsen、Golodirsen、Viltolarsen、Translarna等在少数国家批准上市。此外还有许多药物正在临床试验阶段。但是目前由于疾病修正治疗可及性的问题，临床上对DMD治疗的常规药物仍是糖皮质激素（glucocorticoid,GC）。
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研究表明：在超长结构中，混凝土施工需进行分仓浇筑，且相邻仓位之间混凝土浇筑间隔不少于7天。膨胀剂的掺入降低了混凝土的抗压强度，而在配筋条件下，混凝土抗压强度增强。膨胀剂的掺入弥补了混凝土部分收缩，并且配筋也能限制混凝土的收缩。实体浇筑后，应力值检测小于3 MPa,符合裂缝控制标准。
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丝绸之路经济带包含陕西、甘肃、青海、宁夏及新疆西北五省，重庆、四川、云南及广西西南四省。“双循环”背景下，本文首先分析了甘肃省融入丝绸之路经济带面临的机遇与挑战，其次从改善高新技术产业资本结构优化融资模式、加强数字普惠金融发展力度两个方面阐述甘肃省融入丝绸之路经济带的路径研究，最后给出建议，以供参考。