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肝豆状核变性(HLD)又名威尔逊氏病(WD),是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍病,以肝脏疾病为首发症状者称为肝型HLD。该病自幼年起发病,发展缓慢,可延续数年或数十年,目前尚无特效治疗药物,发病早期予以驱铜治疗和相应护理是改善预后的关键。2005年1月-2008年12月,我们收治10例肝型HLD患儿,经积极治疗和精心护理,效果满意。现报告如下。