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<正>肺母细胞瘤(pulmonary blastoma,PB)是一类起源仍然不明确的罕见的、高度侵袭的肺部/胸膜恶性肿瘤[1-2],结构类似于胚胎肺,主要由原始间叶组织和(或)上皮成分构成,占肺原发恶性肿瘤的0.25%~0.5%,2009年以前全世界共报道200余篇[3]。目前对于肺母细胞瘤的组织学来源、临床表现、诊断和治疗意见仍然不完全一致,本文就上述现状进行综述。