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目的提高对肺血管外皮瘤的认识。方法结合1例肺血管外皮瘤患者的临床资料，并复习国内外相关文献，分析、归纳该病的病凶、临床表现、影像学特点、病理学特征、诊断标准、治疗方法及预后。结果该病病因不清，临床症状较少且缺乏特异性。影像学检查主要表现为单个圆形巨大软组织肿块，部分分叶，内无钙化。病理学检查主要特征是丰富的毛细血管腔，肿瘤可有假包膜包裹或向周围组织呈浸润性生长。诊断依靠影像学表现，确诊依据病理。治疗首选手术，辅以放、化疗。预后介于良、恶性肿瘤之间。结论肺血管外皮瘤罕见，极易误诊，应充分认识该病的相关表现，