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例1,男,54岁。2a前,渐发现双手及双上肢肌肉萎缩变细。双手抬拿重物时无力,同时麻木感,半年后行走时,足躁抬举乏力,跑步困难,登楼梯吃力,影响劳动,查体:肩胛肌正常.双上肢前臂肌群及大小鱼际肌、蚓就肌,均明显萎缩.双下肢腓肠肌、胫前肌稍萎缩,共济试验正常,深浅感觉正常.双上肢腱反射(二头肌,三头肌,桡骨膜)及双跟腱反射均明显减弱,膝腱反射工常,病理反射阴性。无周匿神经增粗。腰椎穿刺奎氏试验正常。脑脊液、蛋白、糖、氯化物正常。