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淀粉样变(amyloidosis)是可发生于全身许多器官、表现各异的临床综合征,其共同点为患者均具有细胞外淀粉样物质沉积于血管壁及组织中的一组疾病。淀粉样变常累及呼吸系统,但原发性气管支气管肺淀粉样变较少见,根据病变部位分为3种类型:气管支气管型、肺结节实变型、肺泡间隔或肺间质型。气管支气管肺淀粉样变合并外周血嗜酸粒细胞增多更为少见,国内尚未见报道,国外也仅有数例报道。现报告1例并结合文献复习如下,旨在提高对气管支气管肺淀粉样变的认识。