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【关键词】 原发性低颅压综合征；误诊；脑脊液
文章编号：1003-1383(2008)01-0066-02中图分类号：R 742.8+9文献标识码：B
原发性低颅压综合征(SIH)是指不明原因的侧卧位腰穿时测脑脊液(CSF)压力低于＜70 mmH2O，以体位性头痛为主要特征的综合征，部分患者伴有恶心、呕吐及颈抵抗。由于临床较少见，表现独特，若不熟悉其临床表现易造成误诊。我科2000年～2006年共收治SIH 32例，误诊13例，误诊率40.6%，现就13例误诊病例分析如下。
临床资料
1. 一般资料 本组13例中男5例，女8例，年龄26～64岁，平均38.6岁，均为急性或亚急性起病，病程2～21天，平均9天，均无颅脑外伤史、无腰穿及脑脊液漏、尿毒症等所致的继发性低颅压症。
2.临床特点 13例患者均有起立或者坐位时有头晕、头痛明显，平卧时头痛减轻或消失。同时伴有眩晕，恶心，呕吐3例，颈抵抗3例，颞部跳痛4例，枕部胀痛2例，前额胀痛4例，行走不稳2例，脑膜刺激征阳性2例。病前有上呼吸道感染者3人，过度疲劳2例，有精神刺激史者1人，其余7例无前驱症状。
3.辅助检查 13例患者侧卧位腰穿脑脊液压力在20～70 mmH2O,压颈试验椎管无阻塞。脑脊液蛋白轻度增高3例，白细胞轻度增多1例，脑脊液呈淡红色4例，红细胞升高，糖、氯化物正常，CT示脑室变小2例，蛛网膜下腔出血3例。颈椎片示退行性变、椎间孔狭窄1例，外周血象、血沉正常。
4.误诊情况 误诊为蛛网膜下腔出血4例，血管性头痛4例，椎基底动脉供血不足2例，病毒性脑炎2例，颈椎病1例。
5.治疗与转归 确诊为原发性低颅压综合征后，予平卧休息，静滴盐水及激素或/和鞘内注射生理盐水等治疗，症状迅速改善，用药3～7天症状消失，复查腰穿脑压正常，均治愈出院。
讨论
SIH发病率不高，自1938年Schaltenbrand［1］首次报告以来，国内外均为零星报道。多数学者认为其发病机制为：①下丘脑功能障碍致脉络丛血管舒缩功能紊乱，CSF分泌减少或停止。②CSF吸收迅速或异常漏出。SIH时CSF量减少，使颅内压降低，颅内CSF正常“液垫”作用减弱或消失，当立位时因重力作用脑组织下垂，脑膜、脑表面痛觉感受器受牵拉及颅内静脉扩张等导致体位性头痛［2］。据此，结合卧位腰穿CSF压力＜70 mmH2O诊断不难。现就本文中的13例造成误诊原因及发病机制给予分析如下：
①误诊为蛛网膜下腔出血4例。均为急性起病，以头痛、呕吐及轻度颈抵抗，腰穿见脑脊液淡红色，脑压低，CT示蛛网膜下腔出血3例，因而诊断为蛛网膜下腔出血，予甘露醇等治疗，但临床症状逐渐加重，且出现典型的体位性头痛，2～3天后，再次腰穿脑压仍低于70 mmH2O，故诊断为低颅压综合征。经补充生理盐水及激素治疗治愈。由于低颅压综合征脑血管扩张，红细胞及血浆白蛋白可渗入蛛网膜下腔，导致血性脑脊液，引起继发性蛛网膜下腔出血，但低颅压综合征无高颅压，意识障碍等症状，且出血量不多，脑脊液多为淡红色，详细的病史及复查腰穿脑压低，可资鉴别。
②误诊为血管性头痛4例，均为年轻女性，头痛、失眠近一个月，头痛为跳痛，查体未见阳性体征，门诊以血管性头痛治疗，未见好转，住院后经详细询问病史及腰穿等检查后确诊。
③误诊为椎基底动脉供血不足2例。为老年病人，以眩晕、呕吐及行走不稳为主要表现，坐立位时尤甚，CT未见异常。初诊为椎基底动脉供血不足。予改善微循环治疗，效果不佳，腰穿发现低颅压而确诊，遂更改治疗方案，症状消失。由于老年人痛觉不敏感，故疼痛不明显，而低颅压综合征内耳迷路神经鞘受脑脊液压力压迫可引起上述类似椎基底动脉供血不足的症状。低颅压可能反射性引起椎基层动脉系统血管痉挛而出现眩晕、呕吐、行走不稳等症状。
④误诊为病毒性脑炎2例，由于有过上感病史，以头痛入院，脑脊液检查示压力低，细胞数轻度升高，因而误诊为病毒性脑炎。但患者无病理征，且体位性头痛明显，两天后再次复查腰穿脑压仍低，而诊断为低颅压综合征。经处理症状消失。
⑤误诊为颈椎病1例，头痛伴颈部胀痛，转动头部，改变体位时尤甚。颈椎片示退行性变，腰穿示脑压低，确诊后治疗症状消失，这可能与颈神经根受牵拉有关。
总之，本组13例的误诊原因主要是未能仔细询问病史，尤其是忽略了患者的头痛与体位关系，满足于CT检查及血性脑脊液结果而诊断蛛网膜下腔出血，忽视了脑压低的事实，没有进一步予分析原因从而造成误诊；另因该病较少见，临床医师对该病认识不足，思路不广，也是造成误诊的原因。只有提高对本病的认识，详细询问病史及作好仔细的体格检查，不能过份依赖影像学检查才能减少误诊。该病如能及时
参考文献
［1］Schaltenbrand G．Neure anschauungen Zur Pathophysiologie derliquozirkulation［J］．Zentrabal Neuroehir，1938，3：290.
［2］毛高峰．低颅压综合征误诊11例分析［J］．中国误诊学杂志，2003，3：1385．
(收稿日期：2007-08-24 修回日期：2007-12-07)
(编辑：梁明佩)
文章编号：1003-1383(2008)01-0066-02中图分类号：R 742.8+9文献标识码：B
原发性低颅压综合征(SIH)是指不明原因的侧卧位腰穿时测脑脊液(CSF)压力低于＜70 mmH2O，以体位性头痛为主要特征的综合征，部分患者伴有恶心、呕吐及颈抵抗。由于临床较少见，表现独特，若不熟悉其临床表现易造成误诊。我科2000年～2006年共收治SIH 32例，误诊13例，误诊率40.6%，现就13例误诊病例分析如下。
临床资料
1. 一般资料 本组13例中男5例，女8例，年龄26～64岁，平均38.6岁，均为急性或亚急性起病，病程2～21天，平均9天，均无颅脑外伤史、无腰穿及脑脊液漏、尿毒症等所致的继发性低颅压症。
2.临床特点 13例患者均有起立或者坐位时有头晕、头痛明显，平卧时头痛减轻或消失。同时伴有眩晕，恶心，呕吐3例，颈抵抗3例，颞部跳痛4例，枕部胀痛2例，前额胀痛4例，行走不稳2例，脑膜刺激征阳性2例。病前有上呼吸道感染者3人，过度疲劳2例，有精神刺激史者1人，其余7例无前驱症状。
3.辅助检查 13例患者侧卧位腰穿脑脊液压力在20～70 mmH2O,压颈试验椎管无阻塞。脑脊液蛋白轻度增高3例，白细胞轻度增多1例，脑脊液呈淡红色4例，红细胞升高，糖、氯化物正常，CT示脑室变小2例，蛛网膜下腔出血3例。颈椎片示退行性变、椎间孔狭窄1例，外周血象、血沉正常。
4.误诊情况 误诊为蛛网膜下腔出血4例，血管性头痛4例，椎基底动脉供血不足2例，病毒性脑炎2例，颈椎病1例。
5.治疗与转归 确诊为原发性低颅压综合征后，予平卧休息，静滴盐水及激素或/和鞘内注射生理盐水等治疗，症状迅速改善，用药3～7天症状消失，复查腰穿脑压正常，均治愈出院。
讨论
SIH发病率不高，自1938年Schaltenbrand［1］首次报告以来，国内外均为零星报道。多数学者认为其发病机制为：①下丘脑功能障碍致脉络丛血管舒缩功能紊乱，CSF分泌减少或停止。②CSF吸收迅速或异常漏出。SIH时CSF量减少，使颅内压降低，颅内CSF正常“液垫”作用减弱或消失，当立位时因重力作用脑组织下垂，脑膜、脑表面痛觉感受器受牵拉及颅内静脉扩张等导致体位性头痛［2］。据此，结合卧位腰穿CSF压力＜70 mmH2O诊断不难。现就本文中的13例造成误诊原因及发病机制给予分析如下：
①误诊为蛛网膜下腔出血4例。均为急性起病，以头痛、呕吐及轻度颈抵抗，腰穿见脑脊液淡红色，脑压低，CT示蛛网膜下腔出血3例，因而诊断为蛛网膜下腔出血，予甘露醇等治疗，但临床症状逐渐加重，且出现典型的体位性头痛，2～3天后，再次腰穿脑压仍低于70 mmH2O，故诊断为低颅压综合征。经补充生理盐水及激素治疗治愈。由于低颅压综合征脑血管扩张，红细胞及血浆白蛋白可渗入蛛网膜下腔，导致血性脑脊液，引起继发性蛛网膜下腔出血，但低颅压综合征无高颅压，意识障碍等症状，且出血量不多，脑脊液多为淡红色，详细的病史及复查腰穿脑压低，可资鉴别。
②误诊为血管性头痛4例，均为年轻女性，头痛、失眠近一个月，头痛为跳痛，查体未见阳性体征，门诊以血管性头痛治疗，未见好转，住院后经详细询问病史及腰穿等检查后确诊。
③误诊为椎基底动脉供血不足2例。为老年病人，以眩晕、呕吐及行走不稳为主要表现，坐立位时尤甚，CT未见异常。初诊为椎基底动脉供血不足。予改善微循环治疗，效果不佳，腰穿发现低颅压而确诊，遂更改治疗方案，症状消失。由于老年人痛觉不敏感，故疼痛不明显，而低颅压综合征内耳迷路神经鞘受脑脊液压力压迫可引起上述类似椎基底动脉供血不足的症状。低颅压可能反射性引起椎基层动脉系统血管痉挛而出现眩晕、呕吐、行走不稳等症状。
④误诊为病毒性脑炎2例，由于有过上感病史，以头痛入院，脑脊液检查示压力低，细胞数轻度升高，因而误诊为病毒性脑炎。但患者无病理征，且体位性头痛明显，两天后再次复查腰穿脑压仍低，而诊断为低颅压综合征。经处理症状消失。
⑤误诊为颈椎病1例，头痛伴颈部胀痛，转动头部，改变体位时尤甚。颈椎片示退行性变，腰穿示脑压低，确诊后治疗症状消失，这可能与颈神经根受牵拉有关。
总之，本组13例的误诊原因主要是未能仔细询问病史，尤其是忽略了患者的头痛与体位关系，满足于CT检查及血性脑脊液结果而诊断蛛网膜下腔出血，忽视了脑压低的事实，没有进一步予分析原因从而造成误诊；另因该病较少见，临床医师对该病认识不足，思路不广，也是造成误诊的原因。只有提高对本病的认识，详细询问病史及作好仔细的体格检查，不能过份依赖影像学检查才能减少误诊。该病如能及时
参考文献
［1］Schaltenbrand G．Neure anschauungen Zur Pathophysiologie derliquozirkulation［J］．Zentrabal Neuroehir，1938，3：290.
［2］毛高峰．低颅压综合征误诊11例分析［J］．中国误诊学杂志，2003，3：1385．
(收稿日期：2007-08-24 修回日期：2007-12-07)
(编辑：梁明佩)