【摘 要】
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系统性硬化（SSc）是一种原因不明的异质性疾病,其主要病理学特征：小血管增殖性/闭塞性病变、自身抗体产生、胶原等细胞外基质大量沉积。SSc的临床表现多样化,大部分患者有皮肤增
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系统性硬化（SSc）是一种原因不明的异质性疾病,其主要病理学特征：小血管增殖性/闭塞性病变、自身抗体产生、胶原等细胞外基质大量沉积。SSc的临床表现多样化,大部分患者有皮肤增厚变硬,可出现消化道、心、肺及肾等多系统受累,严重影响生活质量,导致患者预后差,甚至死亡。环磷酰胺与霉酚酸酯对SSc相关肺间质病变有效,抗-CD20单克隆抗体可以稳定SSc患者的肺功能,改善皮肤纤维化。
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