目的了解中国路易体痴呆(DLB)的临床特点,提高临床诊治水平。方法电子检索中国生物医学文献数据库和中国知识仓库医学专题全文数据库1980～2012年收录的DLB病例报告,并分析其临床特点。结果共纳入18个研究35例患者,其中男26例,女9例。平均起病年龄(67.2±9.8)岁。以记忆力减退起病者占58.8%,以帕金森综合征起病者占11.8%,以视幻觉起病者占8.8%,以强迫症为首发症状占2.9%,以3种核心症状中的两种同时起病者占17.6%。随着病程的进展,68.6%的患者有波动性认知功能障碍,97.1%的患者有视幻觉,100%的患者有帕金森综合征,81.8%的患者对神经镇静药高度敏感,22.9%的患者有睡眠行为障碍,40.0%的患者有反复跌倒,17.1%的患者有短暂意识丧失,85.7%的患者有精神症状。26例患者行简易精神状态量表(MMSE)检查,评分均≤24分。影像学检查中,29.4%行头颅CT或MRI检查的患者显示海马和颞叶中部结构相对保留。3例患者行SPECT/PET检查,1例提示枕叶葡萄糖代谢减低。脑电图检查患者中63.2%表现为基本节律慢化,波率调节差,额、颞叶区明显。结论 DLB患者多在老年期发病,波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森综合征为3大核心症状,可合并存在。神经心理学、影像学及脑电图检查有一定诊断及鉴别诊断的价值。