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本文报道一例误诊为横纹肌肉瘤的ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤病例。该患者以腋部无痛性肿块起病,病检镜下见分化原始的小或中等大小细胞,免疫组化Vimentin抗体阳性,误诊为横纹肌肉瘤。提示依据患者临床及病理特点,恰当选用LCA、CD30、ALK、EMA等抗体行免疫组化检测有助于与横纹肌肉瘤等其他类型的小圆细胞肿瘤进行鉴别。