目的:探讨抗着丝点抗体(ACA)与自身免疫性疾病临床特点及与其它自身抗体的关系,以提高临床医师对该抗体的认识。方法:回顾性总结5350例抗核抗体(ANA)阳性患者中ACA阳性患者的临床资料及其它实验室指标,分析ACA与临床资料和实验室指标的关系。结果:(1)ACA阳性的患者仅占ANA阳性患者的2.04%(109/5350);(2)ACA抗体在自身免疫性疾病与非自身免疫性疾病中均可出现,在自身免疫性疾病中包括系统性红斑狼疮25例(22.94%)、干燥综合征16例(14.68%)、系统性硬化症13例(11.93%)、雷诺氏症13例(11.93%)、未分化结缔组织病12例(11.01%)、类风湿性关节炎8例(7.34%)、原发性胆汁性肝硬化7例(6.42%)、局限性硬化症4例(3.67%)、皮肌炎1例(0.92%),;非自身免疫性疾病中包括3例习惯性流产、3例药物性/酒精性肝炎、2例白细胞减少、1例慢性肾功能不全和1例肺部疾病。(3)雷诺现象、皮肤或指端关节硬化及关节痛为ACA抗体阳性患者最常见的临床症状。(4)ACA阳性患者除有ANA抗体的阳性外,可同时伴有类风湿因子、抗SS-A抗体、抗线粒体抗体和多种类型的ENA抗体阳性。结论:ACA抗体可见于多种自身免疫性疾病,可能与特定的临床表现相关,而并非CREST综合征的特异性抗体。