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目的探讨郎格罕组织细胞增生症(LCH)的临床特征,以提高诊断水平,减少误诊率。方法回顾性分析1996年1月-2006年2月病理诊断的25例LCH,对其临床症状、体征、实验室检查、影像学、病理检查、诊断及治疗进行分析。结果实验室检查血象、骨髓像、肺部X线缺乏特异性表现;骨骼X线病变以溶骨性骨质破坏多见;头颅CT/MRI为诊断颅底骨质破坏和蝶鞍病变的重要方法。本组EB病毒(EBV)-IgM抗体阳性3例(3/7例);体液免疫异常5例(5/10例),细胞免疫异常3例(3/10例)。本组误诊率52%,最长误诊时间7