评估Alport综合征患者肾移植术后的预后情况。
方法2009年3月至2016年2月间11例Alport综合征患者施行肾移植术，其中男性10例(91%)，女性1例(9%)，年龄为( 23.5±5.1)岁(13～29岁)。供者中男性7例(64%)，女性4例(36%)，年龄为(38.9±12.3)岁(23～54岁)。供肾来源亲属为6例(55%)。在免疫诱导方案中，使用巴利昔单抗(商品名：舒莱)诱导6例(55%)，使用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)者2例(18%)，未诱导者3例(27%)。术后采用他克莫司＋吗替麦考酚酯＋皮质激素预防排斥反应。移植肾排斥反应的诊断依据移植肾肾穿活检证实。移植肾功能恢复延迟(DGF)定义为术后第1周内需要透析治疗。随访时间中位数为44个月。同时，根据肾移植受者基本信息及供者情况，以1∶2匹配设立非Alport综合征患者对照组(n＝22例)，比较两组间移植肾恢复及预后情况。
结果Alport综合征患者肾移植后移植肾存活率及人存活率均为100%，移植肾排斥反应发生率为18.2%(2例受者中1例为急性T淋巴细胞介导的排斥反应，1例为慢性体液性排斥反应)，DGF发生率为9.1%(1例)。有1例患者(9.1%)发生了移植肾多瘤病毒相关性肾病。肾移植术后监测抗肾小球基底膜(GBM)抗体均为阴性(7例)，本研究Alport综合征患者肾移植术后均未发生抗GBM肾炎。截止末次随访，平均血肌酐水平为(115.7±32.4)μmol/L。对照组中，移植肾存活率及人存活率均为100%，急性排斥反应发生率为18.2%，DGF发生率为4.5%，与Alport综合征组比较，未见显著性差异。对照组末次随访血肌酐水平为(134.1±76.2)μmol/L。
结论肾移植是Alport综合征尿毒症患者行之有效的治疗手段。肾移植术后发生抗GBM肾炎少见，但仍需密切监测随访。