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目的：阐述4例(8眼)眼-脑-肾综合征伴有双侧白内障患者的治疗。方法：回顾性评论。结果：2例眼-脑-肾综合征患者首次眼科检查时，有肉眼可见双侧白内障，所有患者都进行了双眼白内障手术。白内障(8眼)摘除时平均年龄是1．5(1～4)个月。青光眼的诊断和治疗差别较大。诊断青光眼(7眼)时的平均年龄是33．7(10．0～70．O)个月。所有眼都进行了随访，随访时间平均51．2(42～190)个月。结论：眼-脑-肾综合征患者应及早鉴别并手术摘除白内障；必须严密观察病人眼内压、眼底和屈光度的变化，以排除青光眼。