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目的探讨对单纯性先天性听骨链畸形的诊断及治疗方法。方法对我科诊治的3例4耳单纯先天性听骨链畸形病例进行回顾分析。结果通过经耳道鼓室探查术发现单纯性先天性听骨链畸形3例4耳。其中2例3耳伴前庭窗闭锁,1例2耳伴听神经水平段下移,均行听骨链重建术,术后听力提高40~55dBHL。结论对不伴小耳、外耳道闭锁及颅面等畸形的先天性传导性聋患者,应考虑单纯先天性听骨链畸形的存在。依靠鼓室探查术可确诊,听骨链重建术可恢复正常的传音结构及提高听力。