【摘 要】
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原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis,PBC）是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。其发病机制尚不完全清楚,可能与遗传及环境等因素相互作用所导致的异常自身免疫反应有关
【机 构】
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首都医科大学附属北京世纪坛医院风湿免疫科
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原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis,PBC）是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。其发病机制尚不完全清楚,可能与遗传及环境等因素相互作用所导致的异常自身免疫反应有关。PBC多见于中老年女性,最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒;其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎,最终可发展至肝硬化;血清抗线粒体抗体（anti-mitochondrial antibodies,AMA）阳性,特别是AMA-M2亚型阳性对本病诊断具有很高的敏感性和特异性。
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