【摘 要】
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共同腔畸形(common cavity deformity,CCD)是由于听囊在胚胎第4周发育停滞所致的严重内耳畸形,占先天性感音神经性耳聋的5％ [1-3],仅次于Modini畸形(约占15％)[2];其病理表现为
【机 构】
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首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科首都医科大学耳鼻咽喉头颈科学教育部重点实验室,北京,100730;首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科首都医科大学耳鼻咽喉头颈科学教育部重点实验室,
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共同腔畸形(common cavity deformity,CCD)是由于听囊在胚胎第4周发育停滞所致的严重内耳畸形,占先天性感音神经性耳聋的5％ [1-3],仅次于Modini畸形(约占15％)[2];其病理表现为耳蜗和前庭形成一个共腔、蜗轴未发育,伴或不伴半规管畸形;其临床表现为极重度感音神经性听力损失,需要人工耳蜗植入(cochlear implantation,CI)提高听力[4].rn由于CCD常伴有内听道及听神经发育异常,常规CI术治疗CCD易发生损伤面神经、误入内听道(internal auditory canal,IAC),术中脑脊液(cerebrospinal fluid leak,CSF)耳漏甚至术后脑膜炎进而危及生命,且常规电极不易在共同腔内固定,严重影响术后听力效果.本文就CCD颞骨病理研究、手术人路选择、术后言语效果3方面予以综述.
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